مشاهده : 163 کودک و نوزاد RSS

بیماری آرژنینمیا در کودکان

بیماری آرژنینمیا در کودکان کودک و نوزاد
بیماری نقص آرژیناز یا همان بیماری عدم تولید اسید امینه مناسب بیماری بسیار خاصی در کودکان است که علائم ویژه ای دارد

بیماری های خاص کودکان بیماری های به خصوصی هستند که این موجودات کوچک را درگیر خود می کنند بیماری نقص آرژیناز یا همان بیماری نقص اسید آمینه بیماری بسیار خاصی است که به ندرت در ایالات آمریکا پیدا می شود اما با پیدا شدن چنین بیماری هایی پای پزشکان متخصص به میان می آید و باعث می شود تا عوارض این بیماری توسط این پزشکان بررسی شود و به آن ها رسیدگی شود علائم بیماری نقص آرژیناز را در پرشین وی بخوانید.

علائم بیماری نقص آرژیناز

بیماری نقص آرژیناز (Arginase Deficiency) یا آرژنینمی، یک اختلال مرتبط با اسیدهای آمینه می باشد.
افراد مبتلا به این بیماری، برای دفع آمونیاک خون با مشکل مواجه می شوند.
آمونیاک ماده ای سمی است که از تجزیه ی پروتئین ها و واحدهای ساختمانی آن
ها یعنی اسیدهای آمینه به
وجود می آید.
این بیماری در دختران و پسران به یک نسبت مشاهده می شود.

شیوع این بیماری در ایالت متحده آمریکا در حدود ۱ مورد در هر ۳۰۰۰۰۰ تولد است.
این بیماری در تمامی نژادهای قومی سرتاسر جهان وجود دارد.
شیوع بیشتر این بیماری در نژاد، قبیله، موقعیت جغرافیایی و یا کشور خاصی گزارش نشده است.
هرچند پیش بینی می شود که این بیماری در کشورهایی که ازدواج های فامیلی رواج بیشتری دارد همانند کشور ما،
شایع تر باشد.

چه عاملی باعث ایجاد بیماری نقص آرژیناز می شود؟ نقص آرژیناز، یکی از اختلالات سیکل اوره است.
این بیماری به علت عدم حضور و یا فعالیت نادرست آنزیم آرژیناز به وجود می آید.
وظیفه این آنزیم، تجزیه ی اسید آمینه ی آرژنین و دفع آمونیاک بدن است.
وقتی که آنزیم آرژیناز به درستی فعالیت نکند، سطح اسید آمینه ی آرژنین، آمونیاک و دیگر مواد سمی در بدن
افزایش می یابد.

افزایش سطح این مواد در خون می تواند باعث ایجاد آسیب های جدی جسمی و ذهنی شود.
چه عاملی باعث عدم حضور و یا فعالیت نادرست آنزیم می شود؟ کنترل ساخت آنزیم ها در بدن به عهده
ی ژن ها است.

بیماری نقص آرژیناز

علائم بیماری نقص آرژیناز

نشانه های بیماری نقص آرژیناز

افراد مبتلا به نقص آرژیناز یک جفت ژن معیوب دارند که به درستی عمل نمی کنند.
به خاطر این تغییر ایجاد شده در ژن ها، یا آنزیم آرژیناز ساخته نمی شود و یا آنزیم ساخته شده
به درستی فعالیت نمی کند.
اگر بیماری نقص آرژیناز درمان نشود، چه مشکلاتی به وجود می آید؟ علایم این بیماری در افراد مختلف، متفاوت است.
این علایم ممکن است در دوران نوزادی یا کودکی بروز کنند.
بسیاری از مبتلایان، اولین علایم بیماری را در حدود سن یک سالگی بروز می دهند.

تاثیر بیماری نقص آرژیناز در نوزادان عبارت است از: * کاهش اشتها * تاخیر در یادگیری * تشنج * عدم
تعادل * احساس کسالت و ناخوشی بعد از دریافت غذاهای پروتئینی در برخی از کودکان حملات ناگهانی بیماری به علت
افزایش آمونیاک خون ایجاد می شود.
مهم ترین علایم افزایش آمونیاک خون عبارتند از: * کاهش اشتها * احساس خواب آلودگی مفرط * حساسیت زیاد *
کج خلقی و تحریک پذیری * استفراغ اگر افزایش سطح آمونیاک خون درمان نشود،

می تواند علایم زیر را ایجاد
کند: ضعف ماهیچه ها، شلی یا سفتی غیر طبیعی ماهیچه ها، مشکلات تنفسی، احساس سرما، تشنج، تورم مغز، کما که
در برخی مواقع به مرگ بیمار منجر می شود.
در برخی از مبتلایان، اولین علامت بیماری در دوران کودکی(سنین ۱ تا ۳ سالگی) بروز می کند.
این علایم عبارتند از:

* رشد کم * تشنج * کوچکی سر * بیش فعالی * مشکلات یادگیری * عدم
تعادل در این بیماران حملات ناگهانی افزایش آمونیاک خون دیده نمی شود، مگر در شرایط زیر: * گرسنگی طولانی مدت
* هنگام عفونت و یا بیماری * بعد از دریافت غذاهای پروتئینی وقتی نقص آرژیناز درمان می شود چه اتفاقی
رخ می دهد؟

درمان بیماری نقص آرژیناز

اغلب کودکانی که تحت درمان فوری و دائمی قرار گرفته اند، اکنون زندگی عادی همراه با رشد
و نمو و هوش طبیعی دارند.
هر چند در برخی از بیماران، علی رغم درمان، باز هم حملات ناگهانی افزایش آمونیاک و آرژنین خون دیده می
شود.
در این کودکان آسیب های مغزی از جمله مشکلات یادگیری، عقب ماندگی ذهنی و تشنج مشاهده می شود.
درمان نقص آرژیناز چیست؟

پزشک کودک شما با یک پزشک متخصص بیماری های متابولیک و یک متخصص تغذیه همکاری خواهد
کرد تا کودک شما را درمان کند.
برای جلوگیری از عقب ماندگی ذهنی و مشکلات جسمی درمان فوری مورد نیاز است.
شما به محض آگاهی از بیماری فرزندتان، باید معالجه را آغاز کنید.
تجویز دارو مصرف برخی داروها، به رهایی بدن از آمونیاک و آرژنین کمک می کند.

رژیم شناس باید رژیم غذایی برای آن ها تنظیم نماید که دارای مقدار مناسب پروتئین، مواد مغذی و انرژی مورد
نیاز باشد تا ضمن رشد این کودکان، از عوارض ناشی از این بیماری نیز جلوگیری شود.
از مصرف غذاهای زیر باید اجتناب کرد و یا طبق دستور متخصص تغذیه آن ها را محدود نمود: ۱- شیر،
پنیر و سایر محصولات لبنی

۲- گوشت قرمز، مرغ و ماهی ۳- تخم مرغ ۴- حبوبات ۵- لوبیای سویا ۶-
مغزها ۷- کره ی بادام زمینی سبزی ها و میوه ها حاوی مقدار کمی پروتئین می باشند، اما مصرف آن
ها نیز باید با دقت انجام شود.
یک سری شیر خشک های مخصوص و فرمولاهای پزشکی نیز در بازار موجود می باشد، مانند آردهایی که پروتئین کمی
دارند و یا برنج هایی که مخصوص این بیماران ساخته شده اند که این فرمولاها حاوی اسیدهای آمینه ی مورد
نیاز برای رشد این افراد هستند و چگونگی مصرف آن ها باید تحت نظر متخصص تغذیه و متابولیک باشد.

بد نیست بدانید که : دلیل ایجاد بیماری نقص آرژیناز

نقص آرژیناز، یکی از اختلالات سیکل اوره است. این بیماری به علت عدم حضور و یا فعالیت نادرست
آنزیم آرژیناز به وجود میآید. وظیفه این آنزیم، تجزیه ی اسید آمینه ی آرژنین و دفع آمونیاک بدن است.
وقتی که آنزیم آرژیناز به درستی فعالیت نکند، سطح اسید آمینه آرژنین، آمونیاک و دیگر مواد سمی
در بدن افزایش می یابد. افزایش سطح این مواد در خون می تواند باعث ایجاد آسیب های جدی
جسمی و ذهنی شود.

کارشناس تغذیه تبیان ، ویستا

2019-07-01 / گردآوری:
برچسب ها:
گزارش خطا در خبر
نظر خود را بنویسید - نظرات کاربران (۰)
دکتر بتول طاهریفیلم پرشین وی
اعتیاد به بازی های کامپیوتری در کودکان اعتیاد به بازی های کامپیوتری در کودکان
برخی از کودکان علاقه و وابستگی خاصی به بازی های رایانه ای دارند ما در این مطلب برای شما از مضرات بازی های کامپیوتری و همچنین این که چگونه می توانیم کودکان را از این بازی ها دور کنیم مطالب مفیدی را آماده کرده ایم
سوژه های روز رو این جا ببینید !
جوانسازی صورت ، لیفت و کوچک و بزرگ کردن سینه
فال روزانه
تعبیر خواب
زمان جدا خوابیدن کودک از والدین
بهترین شامپو برای کودکان
چگونه بچه ها خوش خط می شوند؟
۹ ماده ی غذایی برای افزایش هوش و تمرکز بچه ها
بیدار کردن یا نکردن نوزاد برای شیر خوردن در خواب
برای خشک کردن موی کودک از سشوار استفاده نکنید
پیشگیری از اختلال یادگیری در دانش اموزان دبستانی
بررسی کودکان استثنایی و مشکلات مربوط به آنها
محرم و نامحرم را با این روش ها به بچه هایتان آموزش دهید
نکاتی مهم در نامگذاری کودکان دوقلو
خطرات تماشای زیاد تلویزیون برای کودکان
افتادن دندان های شیری
روشهای موثر در تربیت اخلاقی کودک
آموزش هنر به کودکان پیش دبستانی
اگزما در کودکان یکی از مشکلات شایع پوستی
چه زمانی برای سوراخ کردن گوش کودک مناسب است
احتمال تشکیل جنین پسر با فولیکول ۲۰
تسکین گوش ‌درد کودک
در هنگام تب کودکان از مصرف این دارو خوداری شود
حاضر جوابی کودک ، توصیه هایی برای تربیت صحیح
گوش و بینی نوزاد را چگونه تمیز کنیم؟
فرزند اول بودن چه مزایایی دارد؟
مطالب جالب و خواندنی در مورد کودک شما
روش تربیت کودک موفق در دوران مختلف زندگی
۱۰ روش‌ برای اصلاح بدخطی دانش‌آموزان
اسباب بازی های جالب برای کودکان + تصاویر
کودکان را چگونه شاد کنیم؟
اگر کودک ‌تان تخم‌ مرغ نمی‌خورد + عکس
فرزندم نوک زبانی حرف می زند چه کنم
سخت گیری والدین به کودکان
چگونه برای کلاس اولی ها محیط مدرسه را شادتر کنیم؟
کودکان هم عاشق می‌شوند!
چگونه استرس را در کودکان از بین ببریم؟
مصرف دارو در زمان شیردهی
برخورد درست با بچه های حواس پرت
روشهای ساده ی بزرگ و کوچک کردن سینه و باسن