عکس دختر بچه ۱۰ساله ایی که بر اثر پیری درگذشت

بیماری پروژریا یا همان پیری زودرس کودکان یکی از نادرترین بیماری ها در جهان است که به علت جهش ژنتیکی رخ می دهد. در این بیماری کودک با هر ۱سال زندگی ۱۰سال پیر می شود. امروز در پرشین وی می خواهیم عکس دختر بچه ۱۰ساله که بر اثر این بیماری در گذشت می بینید

عکس دختر بچه ۱۰ساله با بیماری نادر

ایرا خیمیچ، دختربچه ده ساله از منطقه وینیتسای اوکراین، در اثر پیری درگذشت.

به نقل از اسپوتنیک، مرگ این کودک توسط مادر وی در صفحه فیس بوک وی گزارش شده است.

این زن نوشت: “ایرا فوت کرد . دیروز ضربان قلب او متوقف شد. عزیزم
مرا ببخش که این بار نتوانستم تو را نجات دهم.”

این دختر از پروژریا رنج می برد، یک بیماری نادر ژنتیکی صعب العلاج
که به آن سندرم هاچینسون-گیلدفورد نیز گفته می شود.

عکس دختر بچه ۱۰ساله با بیماری نادر

با این بیماری ، تغییراتی در پوست و اندام های داخلی رخ می دهد که ناشی از پیری زودرس بدن است. کودک برای چند ماه به طور طبیعی رشد می کند اما پس از آن روند پیری در او به شدت تسریع می شود.

مبتلایان به پروژریا در طول یک سال می توانند از نظر زیست شناختی
به میزان ده سال پیر شوند. متوسط ​​امید به زندگی در چنین کودکانی ۱۳ سال است.

پزشکان هنگامی که دختربچه اوکراینی ۵ سال داشت متوجه
ابتلای وی به این بیماری وحشتناک شدند.

بد نیست درباره داروی بیماری نادر پیری زودرس در کودکان بیشتر بدانید

نخستین داروی بهبود یک اختلال ژنتیکی نادر که رشد کودکان را متوقف و باعث پیری سریع آنها می‌شود، توسط سازمان غذا و داروی آمریکا تایید شد.

کودکان مبتلا به این اختلال ژنتیکی معمولا در اوایل نوجوانی به دلیل بیماری قلبی جان خود را از دست می‌دهند اما آزمایش‌های اخیر نشان داده که آن دسته از کودکانی که داروی زوکینوی (Zokinvy) را مصرف کرده‌اند، به طور متوسط ۲.۵ سال بیشتر عمر می‌کنند.

سازمان غذا و داروی ایالات متحده بر پایه نتایج این آزمایش‌ها اثربخشی
کپسول‌های زوکینوی را برای درمان بیماری پروگریا (Progeria) یا پیری زودرس تأیید کرد.

بیماری نادر ژنتیکی

تحقیقات در مورد درمان این بیماری نادر به طور عمده توسط بنیاد تحقیقاتی پروگریا در ماساچوست و با همکاری داروسازی آیگر بایو فارماسیتیکال (Eiger BioPharmaceuticals) انجام شده است.

دکتر لسلی گوردون، مدیر بنیاد تحقیقاتی پروگریا پس از تایید داروی زوکینوی توسط سازمان غذا و داروی ایالات متحده گفت که این فقط گام نخست ماست و به طور قطع درمان‌های بیشتر و بهتری نیز برای این بیماری پیدا خواهیم کرد.».به بهانه عکس دختر بچه ۱۰ساله که با بیماری نادر فوت شد درباره این بیماری بیشتر صحبت می کنیم.

این اختلال ژنتیکی موروثی نیست اما ناشی از جهش ژنتیکی است و
موجب تجمع مضر در سلول‌های پروتئینی به نام پروگرین می‌شود.
داروی زوکینوی مانع تجمع این پروتئین می‌شود.

بیماری پیری زودرس

اقدام سازمان غذا و داروی ایالات متحده بر پایه نتایج دو آزمایش انجام شده
بر روی ۶۲ کودک مبتلا در جهان صورت گرفته که در مقایسه با ۸۱ کودکی
که این دارو را مصرف نکرده‌اند، به طور متوسط ۲.۵ سال بیشتر عمر کرده‌اند.

شایع‌ترین عوارض جانبی داروی زوکینوی استفراغ، اسهال،
حالت تهوع درد شکم و خستگی عنوان شده است.

برترین ها و یورو نیوز