مشاهده : 3718 بیماریها و درمان RSS

بیماری پروانه ای چیست ؟ چگونه رخ میدهد؟

بیماری پروانه ای چیست ؟ چگونه رخ میدهد؟ پزشکی
اپیدرمولیز بولوسا یا همان ای بی یک بیماری ارثی در بافت‌های پوستی است که در پوست و غشای مخاطی ایجاد تاول می‌کند.

بیماران پروانه بدنشان دچار تاول و التهاب های پوستی می شود متاسفانه ارث
دلیل اصلی این بیماری خواهد بود این بیماری از یک جهش ژنتیکی در کراتین یا کلاژن
ایجاد می‌شود.و ممکن است هر کسی با هر جنسیت و قوم و نژادی را در گیر کند
در ادامه مطلب از پرشین وی به بررسی بیماری پروانه ای چیست خواهیم پرداخت

بیماری پروانه ای چیست

بیماری پروانه ای(اپیدرمولیز بولوسا) با نام بین المللی « EB» با همان ای بی بیماری خاص و دردناک و و
حشتناکی است که در اثر یک جهش ژنتیکی بوجود می‌آید و از بدو تولد تا پایان عمر همراه بیمار خواهد
بود و درمان هم ندارد و فقط باید کنترل شود.
برای آن درمانی وجود ندارد و تنها با راه‌های پرهزینه می‌توان از سختی آن کم کرد.

عامل این بیماری نیز ازدواج‌های فامیلی می‌باشد.بیماری پروانه‌ای در بافت‌های پوستی رخ می دهد بصورتی که در پوست و غشای مخاطی تاول ایجاد می‌کند.
بخاطر نازک شدن پوست در اثر این بیماری به آن پروانه‌ای می‌گویند و می‌تواند ملایم و یا کشنده باشد.در
این بیماری پوست به شدت حساس و شکننده می‌شود.
بطوریکه کوچکترین خراش موجب تاول‌های دردناک خواهد شد.

این حساسیت گاهی به حدی است که فرد نمی‌تواند حتی لباس بپوشد و یا باعث از دست دادن قسمتی از
اعضای بدن خود شود که این اتفاق سرانجام به مرگ وی منجر می‌شود.یک بیماری ارثی در بافت‌های پوستی می‌باشد که
در پوست و غشای مخاطی ایجاد تاول می‌کند.
شیوع این بیماری ۱ در ۵۰۰۰۰ است.

بیماری پروانه ای چیست

بیماری پروانه ای چیست

شدت بیماری از ملایم تا کشنده تغییر می‌کند و می تواند فرد را بکشد.
این بیماری از یک جهش ژنتیکی در کراتین یا کلاژن ایجاد می‌شود این بیماری در تمامی گروه های قومی و
نژادی رخ می دهد و به طور مساوی بر مردان و زنان اثر می کند.در نتیجه، پوست به شدت شکننده
خواهد شد و کوچکترین اصطکاک یا آسیبی لای‌های پوستی را جدا کرده و ایجاد تاول می‌کند.
افراد دچارشده به این بیماری در معرض ریسک سرطان پوست می‌باشند.پوست شامل دو لایه می‌باشد:

لایه خارجی که روپوست
(اپیدرمیس) خوانده می‌شود و لایه داخلی، پوست (درمیس).

بیماری پروانه ای

در افراد سالم، قلاب‌های پرتئینی که از کلاژن ساخته شده‌اند بین دو لایه وجود دارند که مانع حرکت مستقل
(اصطکاکی) این دو لایه می‌شوند.
در افراد مبتلا به‌ای بی، این دو لایه پوستی فاقد این پروتئین بوده و کوچکترین عملی که باعث ایجاد اصطکاک
بین دو لایه می‌شود (مثل مالیدن یا فشار) ایجاد تاول و زخم‌های دردناک می‌کند.
مبتلایان به‌ ای بی درد خود را با سوختگی درجه سه قابل مقایسه می‌دانند.

بیماری پروانه ای چیست

بیماری پروانه ای چیست

لازم به ذکر است که این بیماری به هیچ وجه واگیر نیست.امروزه نیز مرکزی به نام «خانه ای بی» جایی
برای تسکین زخم‌های پروانگی است که به نیازمند کمک‌های مالی نیز می‌باشند.

آمار بیماری پروانه ای

از هر ۱ میلیون نفر ۵۰ نفر با بیماری ای بی به دنیا می‌آیند و در جمعیت فعلی از هر
۱ میلیون نفر ۹ نفر مبتلا می‌باشد.
این بیماری در همه جای دنیا و در هر نژادی شایع بوده و هر دو جنس را مبتلا می‌کند.

بیشتر بدانید از علت بیماری ای بی

این بیماری انواع گوناگونی دارد که به جهش ژنی و تغییرات ژنی نیز مربوط می‌شود
و مشکلات بیشتری را می‌تواند در فرد بیمار ایجاد کند. بیماران «ای‌بی» دارای مشکلات
خاصی هستند که به دو صورت بیماری ژنتیکی غالب و بیماری ژنتیک مغلوب دسته‌بندی
می‌شود. آن دسته از افراد که دارای بیماری ژنتیک مغلوب هستند
ممکن است در خانواده‌هایی متولد شوند که ازدواج‌های فامیلی در آنجا زیاد صورت می‌گیرد.

نوع غالب این بیماری در ازدواج‌های غیرفامیلی هم اتفاق می‌افتد و دیده می‌شود
افرادی که هیچ نسبت فامیلی هم ندارند، فرزندانشان به این بیماری دچار می‌شوند.
باتوجه به فراوانی و تعداد بیمارانی که به این بیماری دچار می‌شوند جزو بیماری‌های
نادر محسوب می‌شود یعنی به‌طور متوسط فراوانی این بیماری در دنیا ۱ به ۱۰ هزار
نفر است که البته این نرخ در ایران کمتر است و تعداد افراد کمتری به این بیماری مبتلا می‌شوند.بیماری «ای‌بی» یک نوع بیماری پوستی است.

بی اس ام اس / نی نی بان

2019-12-28 / گردآوری:
برچسب ها:
گزارش خطا در خبر
نظر خود را بنویسید - نظرات کاربران (۰)
دکتر بتول طاهریفیلم پرشین وی
علت درد سینه چیست و چه زمانی نشان دهنده سرطان سینه است علت درد سینه چیست و چه زمانی نشان دهنده سرطان سینه است
درد سینه در زنان می تواند دلایل متعددی داشته باشد و در اغلب مواد نشان دهنده سرطان سینه نیست
سوژه های روز رو این جا ببینید !
جوانسازی صورت ، لیفت و کوچک و بزرگ کردن سینه
فال روزانه
تعبیر خواب
آشنایی با بیماری کرونا ، ویروس کرونا چگونه منتقل می شود
بیماری آنفولانزا، علائم آنفولانزا ، پیشگیری و درمان آنفولانزا
بهترین حرکات اصلاحی برای گردی پشت ، قوز پشت یا کیفوز
هر آنچه باید درباره مصرف ویتامین E ، فواید و عوارض آن بدانید
کمر درد هنگام نشستن , از علت تا درمان های خانگی
۹ جایگزین آسپرین برای مصرف بجای این دارو
۸ علامت وجود حفره و خرابی دندان که نباید نادیده گرفته شود
۸ دمنوش برای سرماخوردگی و موثر در درمان آنفولانزا
۸ دمنوش گیاهی موثر برای درمان خلط گلو
تشخیص عفونت سینوس , علایم و درمان آن
پیشگیری از آنفولانزا با راهکارهای جدید برای حفظ سلامت
پاکسازی روده بزرگ با روش های طبیعی در خانه
مراقبت پوست در پاییز ، فصل سرما و تغییرات پوست از تابستان به پاییز
کمبود منیزیم دارید علائم و نشانه ها , چه موقع باید مکمل منیزیم مصرف کنید
کاشت ابروی طبیعی و راهنمای جراحی با موهای طبیعی به صورت دائمی
التهاب ریه یا پلوریسی ، اشتباه درد قفسه سینه با درد قلب
بیماری وزوز گوش یا تینیتوس از علت تا علایم بیماری
فرق اکستنشن ابرو با میکروبلیدینگ ، کدام یک بهتر است ؟!
عادت های متخصصین قلب برای سلامت قلب و عروق شان !
موثرترین روش ها برای لاغری پایین تنه
ایمپلنت دندان چیست و مراقبت های لازم پس از عمل
۱۲ درمان خانگی تعریق زیاد بدن
۱۱ اشتباه رایج در بدنسازی که باید از آن ها اجتناب کنید
ماساژ کف دست و بهترین روش ها برای آرامش دست ها
جلوگیری از پیری پوست با ۱۸ روش جدید
ماسک جلبک برای لیفتینگ و جوانسازی پوست و طرز تهیه آن
افزایش پلاکت خون با تغذیه
قرص گاباپنتین , روش مصرف ، عوارض و تداخلات دارویی
علائم واسکولیت چیست و چه عوارضی دارد
هر آنچه باید درباره دندان عقل و کشیدن دندان عقل بدانید
روش های طبیعی برای کاهش اسید اوریک
روش مصرف قرص سیلدنافیل برای اختلال نعوظ و عوارض آن
تفاوت بین انواع تکنیک های مدیتیشن چیست و کدام مدیتیشن بهتر است
موارد مصرف و عوارض جانبی آمپول نوروبیون
رژیم متابولیک چیست و چطور باعث کاهش وزن می شود
روشهای ساده ی بزرگ و کوچک کردن سینه و باسن