بیماری پروانه ای چیست ؟ چگونه رخ میدهد؟

بیماران پروانه بدنشان دچار تاول و التهاب های پوستی می شود متاسفانه ارث
دلیل اصلی این بیماری خواهد بود این بیماری از یک جهش ژنتیکی در کراتین یا کلاژن
ایجاد می‌شود.و ممکن است هر کسی با هر جنسیت و قوم و نژادی را در گیر کند
در ادامه مطلب از پرشین وی به بررسی بیماری پروانه ای چیست خواهیم پرداخت

بیماری پروانه ای چیست

بیماری پروانه ای(اپیدرمولیز بولوسا) با نام بین المللی « EB» با همان ای بی بیماری خاص و دردناک و و
حشتناکی است که در اثر یک جهش ژنتیکی بوجود می‌آید و از بدو تولد تا پایان عمر همراه بیمار خواهد
بود و درمان هم ندارد و فقط باید کنترل شود.
برای آن درمانی وجود ندارد و تنها با راه‌های پرهزینه می‌توان از سختی آن کم کرد.

عامل این بیماری نیز ازدواج‌های فامیلی می‌باشد.بیماری پروانه‌ای در بافت‌های پوستی رخ می دهد بصورتی که در پوست و غشای مخاطی تاول ایجاد می‌کند.
بخاطر نازک شدن پوست در اثر این بیماری به آن پروانه‌ای می‌گویند و می‌تواند ملایم و یا کشنده باشد.در
این بیماری پوست به شدت حساس و شکننده می‌شود.
بطوریکه کوچکترین خراش موجب تاول‌های دردناک خواهد شد.

این حساسیت گاهی به حدی است که فرد نمی‌تواند حتی لباس بپوشد و یا باعث از دست دادن قسمتی از
اعضای بدن خود شود که این اتفاق سرانجام به مرگ وی منجر می‌شود.یک بیماری ارثی در بافت‌های پوستی می‌باشد که
در پوست و غشای مخاطی ایجاد تاول می‌کند.
شیوع این بیماری ۱ در ۵۰۰۰۰ است.

بیماری پروانه ای چیست

شدت بیماری از ملایم تا کشنده تغییر می‌کند و می تواند فرد را بکشد.
این بیماری از یک جهش ژنتیکی در کراتین یا کلاژن ایجاد می‌شود این بیماری در تمامی گروه های قومی و
نژادی رخ می دهد و به طور مساوی بر مردان و زنان اثر می کند.در نتیجه، پوست به شدت شکننده
خواهد شد و کوچکترین اصطکاک یا آسیبی لای‌های پوستی را جدا کرده و ایجاد تاول می‌کند.
افراد دچارشده به این بیماری در معرض ریسک سرطان پوست می‌باشند.پوست شامل دو لایه می‌باشد:

لایه خارجی که روپوست
(اپیدرمیس) خوانده می‌شود و لایه داخلی، پوست (درمیس).

بیماری پروانه ای

در افراد سالم، قلاب‌های پرتئینی که از کلاژن ساخته شده‌اند بین دو لایه وجود دارند که مانع حرکت مستقل
(اصطکاکی) این دو لایه می‌شوند.
در افراد مبتلا به‌ای بی، این دو لایه پوستی فاقد این پروتئین بوده و کوچکترین عملی که باعث ایجاد اصطکاک
بین دو لایه می‌شود (مثل مالیدن یا فشار) ایجاد تاول و زخم‌های دردناک می‌کند.
مبتلایان به‌ ای بی درد خود را با سوختگی درجه سه قابل مقایسه می‌دانند.

بیماری پروانه ای چیست

لازم به ذکر است که این بیماری به هیچ وجه واگیر نیست.امروزه نیز مرکزی به نام «خانه ای بی» جایی
برای تسکین زخم‌های پروانگی است که به نیازمند کمک‌های مالی نیز می‌باشند.

آمار بیماری پروانه ای

از هر ۱ میلیون نفر ۵۰ نفر با بیماری ای بی به دنیا می‌آیند و در جمعیت فعلی از هر
۱ میلیون نفر ۹ نفر مبتلا می‌باشد.
این بیماری در همه جای دنیا و در هر نژادی شایع بوده و هر دو جنس را مبتلا می‌کند.

بیشتر بدانید از علت بیماری ای بی

این بیماری انواع گوناگونی دارد که به جهش ژنی و تغییرات ژنی نیز مربوط می‌شود
و مشکلات بیشتری را می‌تواند در فرد بیمار ایجاد کند. بیماران «ای‌بی» دارای مشکلات
خاصی هستند که به دو صورت بیماری ژنتیکی غالب و بیماری ژنتیک مغلوب دسته‌بندی
می‌شود. آن دسته از افراد که دارای بیماری ژنتیک مغلوب هستند
ممکن است در خانواده‌هایی متولد شوند که ازدواج‌های فامیلی در آنجا زیاد صورت می‌گیرد.

نوع غالب این بیماری در ازدواج‌های غیرفامیلی هم اتفاق می‌افتد و دیده می‌شود
افرادی که هیچ نسبت فامیلی هم ندارند، فرزندانشان به این بیماری دچار می‌شوند.
باتوجه به فراوانی و تعداد بیمارانی که به این بیماری دچار می‌شوند جزو بیماری‌های
نادر محسوب می‌شود یعنی به‌طور متوسط فراوانی این بیماری در دنیا ۱ به ۱۰ هزار
نفر است که البته این نرخ در ایران کمتر است و تعداد افراد کمتری به این بیماری مبتلا می‌شوند.بیماری «ای‌بی» یک نوع بیماری پوستی است.

بی اس ام اس / نی نی بان