تغذیه در کودکان مبتلا به گالاکتوزمی

گاهی اوقات بیماری های ژنتیکی مشکلات بسیار زیادی را برای افراد به وجود می آورد که از همان
بدو تولد فرد را دچار خود می کند مقل بیماری گالاکتوزمی کودکان که یک بیماری ژنتیکی است
و باعث می شود تا فرد از از همان بدو تولد نتواند شیر بخورد و با خوردن هر گونه شیری اعم از شیر
مادر و دیگر شیرها وزن کم می کند و حتی در شرایط وخیم تر دچار تشنج های حاد می شود و باید
برای تغذیه این نوزادان توجه بسیار زیادی نمود تا آن ها دچار مشکل نشوند بهترین
تغذیه گالاکتوزمی کودکان را در پرشین وی بخوانید.

بهترین تغذیه در گالاکتوزمی کودکان

گالاکتوزمی، یک اختلال ژنتیکی است که با فعالیت ناکافی آنزیم ‌های مورد نیاز برای
متابولیزه کردن گالاکتوز مشخص می‌ شود.
مصرف کره، بستنی، خامه و پنیر و دیگر فرآورده‌ های شیر برای مبتلایان به گالاکتوزمی ممنوع است.
گالاکتوزمی(galactosemia)، یک اختلال ژنتیکی است که با فعالیت ناکافی آنزیم ‌های مورد نیاز برای
متابولیزه کردن گالاکتوز مشخص می‌ شود.

این بیماری از پدر و مادر به فرزند منتقل می ‌شود.
بچه ‌ای که با بیماری گالاکتوزمی متولد می ‌شود، ممکن است در بدو تولد سالم به نظر برسد اما مصرف
شیر مادر می ‌تواند برای او مشکلاتی مانند استفراغ، اسهال و کاهش وزن ایجاد ‌‌کند.
در واقع با مصرف شیرمادر و هر شیر محتوی لاکتوز، گالاکتوز و گلوکز تولید می‌ شود و چون این افراد
آنزیم متابولیزه کردن گالاکتوز را ندارند، در بدن جمع و باعث بروز مشکلات بعدی می ‌شود.

اگر روند مصرف شیر محتوی لاکتوز ادامه پیدا کند، ابتدا نوزاد از مصرف این شیر امتناع می ‌کند اما اگر
باز هم ادامه پیدا کند، باعث ایجاد علائمی مانند اسهال و استفراغ شدید، یرقان، نارسایی کبد و تشنج ناشی از
کاهش قند خون می ‌شود و ممکن است در هفته‌ های اول، نوزاد را از پای درآورد.

اگر نوزاد این مرحله ی حاد را پشت سر بگذارد هم دچار عقب ‌ماندگی ذهنی و کاتاراکت و نارسایی پیشرونده
ی کبد شود و در نهایت به علت مشکلات کلیوی و نارسایی کبدی از بین می‌ رود.
در بسیاری از کشورها برای گالاکتوزمی تست‌ های غربالگری انجام می ‌شود.

درمان گالاکتوزمی کودکان

شرایط خاص بیماری گالاکتوزمی کودکان

در روشی به نام Paigen test خون نوزاد را روی کاغذ صافی می‌ ریزند و در محیط کشتی که باسیل
جهش یافته در آن وجود دارد، قرار می ‌دهند.
با مصرف شیرمادر و هر شیر محتوی لاکتوز، گالاکتوز و گلوکز تولید می‌ شود و چون این افراد آنزیم متابولیزه
کردن گالاکتوز را ندارند، در بدن جمع و باعث بروز مشکلات بعدی می ‌شود باسیل در مجاورت گالاکتوز و گالاکتوز
۱- فسفات رشد می‌ کند.

به این ترتیب می ‌توان مقدار نسبی گالاکتوز و گالاکتوز ۱- فسفات را در فرد تعیین کرد.زودترین زمانی که این
بیماری قابل تشخیص است، در هفته ی ۱۶ بارداری است که با بررسی فعالیت آنزیمی در سلول‌ های مایع آمنیوتیک
می‌ توان تشخیص را مطرح کرد.
بهترین توصیه برای درمان این کودکان، مصرف شیر بدون لاکتوز در چند ماهه ی اول زندگی است.

در این نوزادان از شیر formula soy که محتوی لاکتوز نیست، استفاده می ‌شود.
این اثر می ‌تواند نیاز بچه را برای رشد در اولین ماه‌ های زندگی تامین کند.
در این دوران نباید از شیر مادر و شیر گاو و هر formula که حاوی لاکتوز است، استفاده کرد.
این‌ گونه افراد مشکلی در خوردن گوشت قرمز، گوشت مرغ، ماهی، تخم ‌مرغ، گردو، فندق، حبوبات، میوه و سبزی ‌ها،
روغن‌، نان و برنج ندارند مگر این که با ترکیباتی که محتوی لاکتوز هستند،

بیماری گالاکتوزمی کودکان چگونه است؟

ترکیب شده باشند بعد از ۶
ماهگی هم که بچه شروع به خوردن غذا می ‌کند، نباید غذایی که حاوی شیر و فراورده ‌های شیر است،
به او داد.
توصیه ‌ای که به پدر و مادر این افراد می ‌شود این است که به جزئیات غذایی که برای کودک
آماده می ‌کنند، توجه داشته باشند و حتی‌الامکان غذایی که محتویات آن را نمی‌ دانند، به او ندهند.

این‌ گونه افراد مشکلی در خوردن گوشت قرمز، گوشت مرغ، ماهی، تخم ‌مرغ، گردو، فندق، حبوبات، میوه و سبزی ‌ها،
روغن‌، نان و برنج ندارند مگر این که با ترکیباتی که محتوی لاکتوز هستند، ترکیب شده باشند.
مصرف کره، بستنی، خامه و پنیر و دیگر فرآورده‌ های شیر برای مبتلایان به گالاکتوزمی ممنوع است.

متاسفانه تعداد زیادی از این بچه ‌ها حتی اگر رژیم‌ های بدون لاکتوز استفاده کنند، در یادگیری و صحبت کردن
دچار مشکل می‌ شوند.
زنان نیز با وجود رژیم بدون لاکتوز ممکن است به نارسایی تخمدان مبتلا شوند.

بد نیست بدانید که : درمان گالاکتوزمی کودکان

دانشجوی دکتری تخصصی علوم تغذیه، گروه تغذیه بالینی و رژیم درمانی، دانشگاه علوم پزشکی شهید
بهشتی: گالاکتوزمی یک نقص ژنتیکی در متابولیسم گالاکتوز می‌‌باشد که به علت فقدان یا نارسایی
آنزیم‌‌هایی که در حالت طبیعی در کبد، گالاکتوز را به گلوکز تبدیل می‌کنند، ایجاد می‌شود.

گالاکتوز یک قند ساده با ارزش غذایی است که به وفور در فرآورده‌های لبنی یافت می‌شود.

در صورت عدم وجود آنزیم‌‌های تبدیل کننده، گالاکتوز و متابولیت‌‌های آن در خون و ادرار تجمع می‌‌یابند.

کودکان مبتلا به گالاکتوزمی در هنگام تولد به ظاهر، سالم می‌‌باشند، اما پس از چند نوبت تغذیه
با شیر، به‌تدریج نقص‌‌های آنزیمی بروز پیدا می‌‌کنند.

بیماری گالاکتوزمی در صورت عدم درمان، در روزها و هفته‌‌های اول بعد از تولد می‌‌تواند یک بیماری
تهدید کننده باشد.

در بیماران مبتلا به گالاکتوزمی، تغذیه صحیح تنها روش درمانی می‌‌باشد. در این بیماران میزان گالاکتوز
رژیم غذایی باید به کمترین میزان ممکن کاهش داده شود.

gtalk.ir ، نینی بان